淋巴瘤VS成人still病——长期高热,如何鉴别? 我生病六年了,症状是发烧和关节疼,医生诊断是成人still病...

作者&投稿:重隶 2024-06-30
成人斯蒂尔病患者怎么才能确定?

成人斯蒂尔病的诊断目前主要是采用美国所制定的一个诊断标准,必备条件是患者有高热,体温≥39℃,伴有关节痛或者关节炎,类风湿因子为阴性,抗核抗体也是阴性。
另外患者还要具备以下这几种次要条件中的任意两项,比如血常规中白细胞计数大于15×10的九次方每升,有皮疹,皮疹随着发烧而出现,热退后皮疹会自行消退。
可以出现胸膜炎或心包炎,淋巴结增大或肝肿大、脾肿大,但是要注意成人斯蒂尔病是一种排他性的诊断。首先要除外其它一些能够引起上述症状的疾病,比如特殊的感染,常见的有结核、慢性活动性肝炎、布氏杆菌感染等等,还要排除其它的一些自身免性疾病、恶性肿瘤等等。

一组病因不明的弛张热、一过性多形性皮疹,关节炎或关节痛为主要临床表现,伴有肝、脾及淋巴结肿大,周围血白细胞增高的一种临床综合征,称为成人Still病。既往命名为亚败血症、变应性亚败血症。本病多见于年轻人,18—25岁,男女罹患率基本相等。 [病因] 病因不明,可能与感染所致变态反应有关,HLA-B17、HLA-B18、DR27人群发病率增高。 [诊断] (一)临床表现 1、发热:常呈弛张热,骤升骤降,1日内可有1—2次高峰,可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状,热退后活动自如。 2、皮疹:为一过性,高热时出现,热退后消失,常呈红斑样或橙红色斑丘疹,也可出现多形性等皮疹。 3、关节炎或关节痛:表现为多关节或单关节炎,发热时重,热退后减轻或缓解。 4、肝、脾和淋巴结肿大,淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。 5、其他:约1/3患者咽痛,浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。 (二)实验室检查 1、白细胞计数增高,甚至出现类白血病反应,核左移。轻中度贫血。 2、血沉明显增快。 3、高丙球蛋白血症,C反应蛋白增高。 4、血清抗核抗体、类风湿因子阴性。 5、血细菌培养阳性。 6、骨髓象常提示感染等骨髓象。 (三)诊断标准 1992年日本成人Still病研究委员会诊断标准: 1、主要指标:①发热≥39℃,并持续1周以上。②关节痛持续2周以上。③典型皮疹。④白细胞增高≥10×109/L,包括N≥80%。 2、次要指标:①咽痛。②淋巴结和(或)脾大。③肝功异常。④RF(-)和ANA(+)。 3、排除:①感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)。②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)。③其他风湿病。 以上指标中符合5项或更多,且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人Still病,但需排除所列其他疾病。 (四)鉴别诊断 1、败血症:常有原发感染灶,中毒症状重,病程非一过性、间歇性,皮肤瘀点,血、骨髓培养有病原菌,抗生素有效。而AODS无上述特征,且糖皮质激素有效。 2、系统性红斑狼疮:蝶形红斑,盘状红斑,常合并肾炎,周围血象降低,抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds、DNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。 3、风湿热:风湿热皮疹主要为环红斑、皮下小结,且心脏受累多,特别是心肌炎、心内膜炎,并常遗留瓣膜病变,特征性的舞蹈等均可鉴别。 4、淋巴瘤:皮疹为浸润性斑丘诊、结节、斑块和溃疡,进行性淋巴结肿大,皮肤、淋巴结活检可区分。 [治疗] 1、糖皮质激素:泼尼松1mg/(kg·d),症状改善后,逐渐减量,总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。 2、非甾体类抗炎药:轻症病例可单独使用NSAIDs,如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,扶他林25—60mg,每日3次。 3、慢作用抗风湿药:病情长期控制不佳,糖皮质激素疗效不好,可选用下列药物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等,剂量见类风湿关节炎治疗。 [预后] 多数预后良好,有自愈倾向,少数晚期发生关节强直和畸形,侧有因并发感染、淀粉样变等死亡。

希望采纳

(1)败血症:发热前常有寒战,感染中毒症状重,皮疹常为瘀点、瘀斑,血培养阳性,合理抗生素治疗有效。(2)风湿热:以5-15岁儿童及青少年多发,有发热、游走性关节炎、皮疹、心脏炎和舞蹈症为主要临床特点。皮疹常为环状红斑或皮下结节,常伴心内膜炎并遗留心瓣膜病变。(3)类风湿关节炎:以对称性、侵袭性、多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病,少有高热等全身症状,类风湿因子、抗CCP抗体常为阳性,关节影像学可见侵蚀性改变及骨质疏松。(4)系统性红斑狼疮:临床以多系统损害、多种自身抗体阳性为特点的自身免疫性疾病。可有发热、皮疹及关节炎,但典型皮疹为面部蝶形红斑、颧部固定红斑,血清中抗核抗体、抗Sm抗体等抗体阳性,多伴有内脏损害如肾脏、血液系统、神经系统等。(5)淋巴瘤:以长期发热、淋巴结增大及多种皮疹为特点,但其淋巴结增大常为进行性,皮疹多为浸润性斑丘疹、结节、斑块和溃疡。淋巴结和皮肤组织病理检查可明确诊断。

(1)败血症:发热前常有寒战,感染中毒症状重,皮疹常为瘀点、瘀斑,血培养阳性,合理抗生素治疗有效。(2)风湿热:以5-15岁儿童及青少年多发,有发热、游走性关节炎、皮疹、心脏炎和舞蹈症为主要临床特点。皮疹常为环状红斑或皮下结节,常伴心内膜炎并遗留心瓣膜病变。(3)类风湿关节炎:以对称性、侵袭性、多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病,少有高热等全身症状,类风湿因子、抗CCP抗体常为阳性,关节影像学可见侵蚀性改变及骨质疏松。(4)系统性红斑狼疮:临床以多系统损害、多种自身抗体阳性为特点的自身免疫性疾病。可有发热、皮疹及关节炎,但典型皮疹为面部蝶形红斑、颧部固定红斑,血清中抗核抗体、抗Sm抗体等抗体阳性,多伴有内脏损害如肾脏、血液系统、神经系统等。(5)淋巴瘤:以长期发热、淋巴结增大及多种皮疹为特点,但其淋巴结增大常为进行性,皮疹多为浸润性斑丘疹、结节、斑块和溃疡。淋巴结和皮肤组织病理检查可明确诊断。

成人Still病和淋巴瘤均可引起长期不明原因高热(体温高于38 ℃且持续2周以上),且它们的临床表现和化验检查有许多相似之处,如发病年龄均以青壮年为主,均可出现咽痛,肝、脾、淋巴结肿大,皮疹,胸腔积液,肝功异常,血白细胞升高,类风湿因子和抗核抗体阴性等,临床上很容易混淆。但因它们的治疗方法和预后不同,因此对这两种疾病进行鉴别非常重要。

1.临床表现
成人Still病患者的发热常伴皮疹和关节症状加重,多数病人的一般情况良好,无明显中毒症状,皮疹昼隐夜现。淋巴瘤患者多有无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大突出,一般情况较差。

2.实验室检查
成人Still病患者的血清铁蛋白明显升高,往往高出正常高限的5倍。血清铁蛋白愈高,对成人Still病的诊断愈有意义。血清铁蛋白截断值定为1250μg/ L 能最大程度兼顾敏感性和特异性。糖化铁蛋白比值下降小于20 %(正常值大于总血清铁蛋白的50 %,且不随炎症而变化)是成人斯蒂尔病另一有意义的指标。淋巴瘤患者可出现乳酸脱氢酶明显增高,并随病变发展而进行性增高。铜锌比值大于1.2及β2-微球蛋白增高对诊断淋巴瘤也有参考价值。
3.活组织检查
成人Still病患者的骨髓检查多为感染性骨髓象。淋巴瘤患者的骨髓检查可为非特异性或能找到RS细胞(霍奇金淋巴瘤),也可找到淋巴瘤细胞(非霍奇金淋巴瘤)。成人Still病淋巴结病理一般为反应性增生。难以区分时应做免疫组化,必要时行核型分析、基因检测及TCRγ基因重排。
目前对成人Still病还没有统一的诊断标准、对于出现高热、一过性皮疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高的病人、在排除其他风湿病、感染(如败血症、结核病等)、恶性肿瘤及其他各种发热原因之后、可考虑诊断为该病,应该做血常规、肝功能检查、ESR、血清铁、ANA、RF和受累关节的放射检查这是一个免疫系统疾病、临床上比较少见,应谨慎确诊,以免混淆!


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